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Incontinentia Pigmenti (IP) é uma doença hereditária ligada ao cromossoma X de transmissão dominante.

Trata-se de uma patologia hereditária multisistémica caracterizada por anomalias de pele, cabelo e unhas, esqueléticas, musculares, neurológicas, oculares e dentárias.

O objectivo deste caso clínico é descrever as manifestações dentárias de uma menina de 42 meses diagnosticada com IP à nascença e referenciada para a consulta de Odontopediatria da FMDUL para observação e tratamento.

A paciente apresenta alopécia localizada do couro cabeludo e lesões dermatológicas hiperpigmentadas lineares disseminadas no tronco e nos membros, sendo focalmente hiperqueratósicas.

No exame oral observou-se a fusão dos dentes 61 e 62 (com lesão de cárie), cúspides acessórias em 64 e 63, 71 e 82 em barril, agenésia do 72 e atraso de erupção do 85. O tratamento consistiu na remoção da cárie dentária dos dentes geminados, restauração com resina compósta e instituição de medidas preventivas.

Em consulta de controlo, após um ano, observou-se o dente 85 erupcionado e a ausência de sinais de cáries. Os casos publicados sobre manifestações orais em pacientes com IP em dentição decídua, descrevem com maior frequência, alterações da forma e agenésias. A presença de fusão e cúspides acessórias são achados raros.

As alterações dentárias correspondem à segunda maior prevalência neste síndrome. No entanto, ao contrário das manifestações dermatológicas que são as que ocorrem com maior frequência, persistem durante toda a vida do paciente, motivo pelo qual a prevenção de complicações é muito importante.

Assim, uma abordagem multidisciplinar desta patologia, que englobe a medicina dentária, é essencial para garantir a qualidade de vida destes pacientes.