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Introdução

O síndrome de Dandy-walker é uma malformação congénita do sistema nervoso central caracterizada por deficiência do desenvolvimento das estruturas cerebelares médias, dilatação do quarto ventrículo e deslocamento ascendente dos seios transversais.

Entre os sinais clínicos estão: aumento progressivo do crânio, protuberância occipital, arqueamento das fontanelas anteriores, ataxia, distúrbios da marcha, nistagmo, papiledema, e comprometimento intelectual.

Pode coexistir com outras malformações dentro e fora do sistema nervoso central entre as quais encontramos algumas manifestações orais.

Objectivo

Através da apresentação de um caso clínico seguido na clínica da Universidade Católica Portuguesa (UCP) pretende-se alertar o médico dentista para este síndrome raro, salientando as possíveis manifestações orais associadas.

Descrição do caso

Paciente do sexo masculino, de 27 anos deslocou-se à clínica da UCP para avaliação do estado de saúde oral por sugestão do seu médico de família.

Referiu na sua história clínica estar a ser seguido em consulta hospitalar com o diagnóstico de síndrome de Dandy-walker.

Após exame clínico e radiográfico foram detectadas manifestações orais atípicas além das já detectadas com este síndrome. O paciente continua em consultas de acompanhamento e reabilitação oral.

Discussão e conclusão

O síndrome de Dandy-walker é uma condição rara e na sua forma mais ligeira pode passar despercebido podendo as manifestações orais ser relevantes na determinação do seu diagnóstico.

Implicações clínicas

Salienta-se a elevada incidência de cárie dentária tipo Rampant, gengivite, para além de anomalias radiculares do tipo bifurcação descritas neste síndrome. Palavras chave: Síndrome, Dandy-walker, Manifestações Orais