Abordagem terapêutica de um paciente com síndrome ictiose folicular, atríquia e fotofobia
Póster de casos clínicos em odontopediatria por Carla Lavado, Ana Alves de Sousa, Marco Ferreira, Marta Gonçalves e Francisco do Vale
Descrição do Caso Clínico: Paciente do sexo masculino, com 6 anos de idade, diagnosticado com síndrome de Ictiose Folicular Atríquia e Fotofobia (IFAP), compareceu na consulta para obter um adequado plano de tratamento. Após anamnese geral e dentária identificou-se o quadro clínico: gengivite e lesão de cárie nos dentes 55, 54, 53, 52, 62, 63, 64, 65, 75, 74, 72, 84, 85.
Realizou os tratamentos em ambulatório sob sedação, monitorizada por uma anestesista. Deste modo foi possível fazer no mesmo tempo a restauração de todos os dentes cariados e exodontia dos dentes 55, 52, 62, 64, 65, 74, 75, 72 e 85, tendo a intervenção decorrido sem problemas.
Discussão: O Síndrome de IFAP é uma doença genética rara associada ao cromossoma X, que é caracterizado pela tríade Ictiose Folicular, Atríquia e Fotofobia. Apenas cerca de 40 casos de IFAP foram reportados. A sua etiologia reside numa mutação do gene MBTPS2, e o prognóstico varia desde a morte no período neonatal até uma esperança de vida normal.
No presente caso clínico, considerando o comportamento não colaborante do paciente e o carácter urgente da intervenção, optou-se pela realização de todos os procedimentos sob sedação. As crianças com Síndrome de IFAP têm um risco acrescido para doenças do aparelho estomatognático ao longo da vida, o que influencia o seu estado de saúde.
Conclusões: O Médico Dentista deve integrar a equipa multidisciplinar responsável pelo acompanhamento destas crianças, desde os primeiros meses de vida.