Pioestomatite Vegetante: Um Desafio Diagnóstico – Caso Clínico

INTRODUÇÃO: A pioestomatite vegetante (PV) é uma condição mucocutânea rara, de etiologia desconhecida. As lesões cutâneas podem comprometer a região genital, axilar e couro cabeludo. A nível oral, as lesões caracterizam-se por múltiplas pústulas brancas ou amareladas que podem evoluir para ulceração ou erosões superficiais. Frequentemente associa-se a eosinofilia periférica. Histologicamente observa-se hiperplasia celular, acantose superficial e ulceração superficial com microabcessos infraepiteliais e/ou subepiteliais, contendo um grande número de eosinófilos e neutrófilos. A pioestomatite vegetante é um marcador altamente específico para a doença inflamatória intestinal, pelo que o seu correto reconhecimento pode permitir o diagnóstico de colite ulcerosa ou doença de Crohn, após um exame gastrointestinal completo e adequado. O objetivo deste trabalho é apresentar um caso clínico de possível PV e respetiva abordagem.

DESCRIÇÃO DO CASO CLÍNICO: Doente do sexo masculino, 64 anos, sem alergias, hábitos alcoólicos ou tabágicos, hábitos de higiene oral deficitários, referenciado para a consulta de Medicina Oral. Referenciado devido a várias lesões vesículo-bolhosas amareladas de pequenas dimensões, na mucosa jugal e lábios, com 3 meses de evolução, associadas a dor generalizada na cavidade oral. Refere queixas no trato genital sem patologia esclarecida, estando medicado com Solifenacina e Cloridrato de Tansulosina. As análises clínicas (29/03/23) demonstram leucopenia. Em junho de 2023 tinha sido medicado com diversos antifúngicos, sem melhorias. A 02/10/23 foi realizada biópsia incisional, cujo resultado foi parcialmente compatível com PV. Foram prescritos corticosteróides tópicos e sistémicos, havendo melhorias após uma semana. Desde então, diminuiu-se a posologia, de forma a encontrar uma dose terapêutica mínima compatível com o controlo das lesões. No entanto, após se iniciar a redução da dosagem verificou-se novamente o aparecimento de lesões, motivando a realização de biópsia incisional para imunofluorescência direta (15/04/24) e a necessidade de aumentar a dosagem terapêutica. A biópsia relatou mucosa jugal com discreta paraqueratose e escasso infiltrado inflamatório da lâmina própria, com imunofluorescência negativa para IgG, IgM e IgA. Atualmente, tem-se procedido à redução progressiva da posologia, com o respetivo controlo das lesões. O caso conta com um follow-up de 7 meses.

CONCLUSÕES: Apesar de ambas as biópsias não serem totalmente características, a estratégia terapêutica adotada demonstrou eficácia, desde que se verifique a diminuição gradual da posologia instituída. O tratamento inicial das lesões orais de PV envolve, numa primeira fase, corticosteróides tópicos e sistémicos. Porém, a recorrência pode ocorrer durante a redução ou suspensão da medicação, exigindo a consideração de opções terapêuticas de segunda linha: dapsona, azatioprina, ciclosporina, metotrexato e infliximab. Neste caso, o objetivo foi encontrar uma dose de corticosteróides mínima eficaz a longo prazo. Devido à associação desta condição com distúrbios gastrointestinais inflamatórios, é importante encaminhar os doentes para uma avaliação gastrointestinal completa. Foi obtido o consentimento informado do paciente e declaro que possuo autorização do paciente para a publicação dos dados numa revista open access.

Comunicação oral, nº 3, 9h40, Sala 1.